Cutaneous mucinosis in mixed connective tissue disease* / Mucinose cutanea na doenca mista do tecido conjuntivo

Cutaneous mucinosis is a group of conditions involving an accumulation of mucin or glycosaminoglycan in the skin and its annexes. It is described in some connective tissue diseases but never in association with mixed connective tissue disease. This report concerns two cases of cutaneous mucinosis in patients with mixed connective tissue disease in remission; one patient presented the papular form, and the other reticular erythematous mucinosis. These are the first cases of mucinosis described in mixed connective tissue disease. Both cases had skin lesions with no other clinical or laboratorial manifestations, with clinical response to azathioprine in one, and to an association of chloroquine and prednisone in the other.

A mucinose cutânea é um grupo de condições em que há um acúmulo de mucina ou glicosaminoglicanos na pele e seus anexos. É descrita em algumas doenças do tecido conjuntivo, porem nunca em associação com doença mista do tecido conjuntivo. Relatamos dois casos de mucinose cutânea em pacientes com doença mista do tecido conjuntivo em remissão, um apresentava-se sob a forma papular e outro sob a forma reticular eritematosa de mucinose. Estes são os primeiros casos de mucinose descritos na doença mista do tecido conjuntivo. Ambos os casos apresentaram o quadro cutâneo de modo isolado, sem nenhuma outra manifestação clínico-laboratorial, havendo resposta à azatioprina em um e à cloroquina associada a prednisona no outro.

Myositis in mixed connective tissue disease: a unique syndrome characterized by immunohistopathologic elements of both polymyositis and dermatomyositis

OBJETIVO: Caracterizar as células do infiltrado inflamatório, o padrão de expressão das moléculas de adesão (ICAM-1 e VCAM-1), complexo de ataque à membrana (C5b-9) e antígenos de histocompatibilidade maior (MHC) em biópsias musculares de patientes com doença mista do tecido conectivo (DMTC). MÉTODO: Foram estudados14 pacientes com DMTC e comparadas com 8 pacientes com polimiosite (PM), 5 com dermatomiosite (DM) e 4 com distrofias. As células inflamatórias foram caracterizadas como CD4+, CD8+, células T de memória (CD45RO+) e virgens, células "natural killer" e macrófagos. As expressões de MHC-I e ûII, ICAM-1, VCAM-1 e C5b-9 foram caracterizadas em fibras musculares e vasos. RESULTADOS:A análise morfológica demonstrou um padrão tipo PM. O estudo imuno-histoquímico revelou diminuição do número de capilares, predomínio de células CD4+ e B nas regiões perivasculares e predomínio de CD8+ e CD45RO+ nas regiões endomisiais. A expressão de MHC-I nos vasos e nas fibras degeneradas, MHC-II nos vasos e fibras perifasciculares e expressão de ICAM-1 / VCAM-1 no endotélio indicaram uma associação de processos vascular e imune-celular mediando a lesão muscular. CONCLUSAO: Os achados revelaram duplo mecanismo na DMTC, imune-celular como na PM e vascular como na DM.

Sindrome da superposicao de conectivopatias: visao atual com enfoque especial para a doenca mista do tecido conectivo / Syndrome of superposition of connective tissue diseases: actual aspect with special reference to the mixed connective tissue disease

Os autores conceituam sindrome de superposicao entre as doencas difusas do tecido conectivo oferecendo uma tentativa de classificacao didatica desse sub-grupo nosologico. Destacam alguns aspectos clinicos e laboratoriais, evidenciando particularidades referentes a evolucao clinica e a conduta terapeutica. Enfoque especial e conferido a doenca mista do tecido conectivo, a qual, vinte anos apos sua descricao original, tem sua individualizacao sindromica ressaltada com implicacoes quanto ao prognostico e a terapeutica. Nesta entidade a revisao destaca complicacoes pulmonares (hipertensao e fibrose) responsaveis por parcela significativa dos obitos relatados.

Patología ocular asociada con enfermedades del tejido conectivo / Ocular pathology related to connective tissue diseases

El propósito fundamental del presente trabajo es el de establecer la patología ocular que se presenta en los pacientes con enfermedades reumáticas que consultan al Hospital Regional Simón Bolivar. Los hallazgos mas importantes resultaron ser alteraciones a nivel de la película lagrimal, que conllevan a alteraciones en la integridad corneal. Se encontró que el diagnóstico mas específico para dichas alteraciones es por medio del B.U.T. (tiempo de ruptura de la película lagrimal), prueba que igualmente sirve para el seguimiento oftalmológico del paciente. La principal conclusión a la que se llegó y que confirma la hipótesis inicial, es que existen pacientes con patología reumática que cursan con patología ocular asintomática, pobremente sintomática o en fases iniciales de compromiso visual, que pueden diagnosticarse tempranamente si éstos se valoran rutinariamente por un oftalmólogo; por lo tanto, se podrían evitar alteraciones oftalmológicas y secuelas graves frecuentementes descritas en la literatura en este tipo de pacientes

Linfadenopatía periférica como problema diagnóstico y el rol de la biopsia de ganglio periférico: estudio prospectivo en 150 pacientes adultos Hospital Nacional Cayetano Heredia enero 1988 - julio 1989

Entre Enero 1988 y Julio 1989 en el Hospital Nacional Cayetano Heredia se estudiaron en forma prospectiva 159 pacientes adultos con linfadenopatía periférica como problema diagnóstico con la finalidad de determinar las causas y evaluar el rol de la biopsia ganglionar periférica. Se estableció la etiología en 135 pacientes. Las entidades clínicas fueron clasificadas en: enfermedades infecciosas 62.1 por ciento (43.6 por ciento TBC, 4.3 por ciento Paracoccidioidomicosis, 3.6 por ciento Brucellosis, 2.2 por ciento SIDA, etc.); enfermedades neoplásicas 27.1 por ciento (15 por ciento Cáncer metastásico, 9.3 por ciento Linfoma No Hodgkin y 2.8 por ciento Linfoma Hodgkin) y enfermedades inmunológicas 10.8 por ciento (3.6 por ciento Artritis Reumatoide, 2.9 por ciento LES, etc). Las biopsias ganglionares se clasificaron en: granulomatosas (42.2 por ciento), hiperplasias reactiva (33.3 por ciento) y neoplásicas (24.4 por ciento). La entidad clínica más frecuente fue la TBC (43.6 por ciento), 75.4 por ciento pacientes con adenitis granulomatosa y 24.6 por ciento con hiperplasia reactiva, la mayoría con patrón sinusal. La sensibilidad de la biopsia para TBC fue 68.1 por ciento, la especificidad 77.0 por ciento y el valor predictivo positivo 78 por ciento. En las biopsias con hiperplasia reactiva (33.3 por ciento) se establecieron patrones morfológicos y se correlacionaron con entidades clínicas: el patrón sinusal fue más frecuente en TBC y Brucella y el patrón folicular en Artritis Reumatoide y Sífilis. En las biopsias neoplásicas el 51.5 por ciento fueron Cáner metastásico, 39.4 por ciento Linfoma No Hodgkin y 9.1 por ciento Linfoma Hodgkin

Muscle ultrastructure in a case of mixed connective tissue disease and Sjogren's syndrome

Una mujer negra de 29 años de edad, con diagnósticos clínicos y serológicos de sindrome de Sjögren y enfermedad mixta del tejido conectivo, presentó un importante compromiso muscular, bilatera y proximal, consistente en debilidad y pérdida de masa. El estudio electromiográfico fue anormal y los niveles plasmáticos de enzimas musuculares estaban elevados. El estudio ultraestructural de una biopsia muscular mostró diferentes grados de atrofia y la presencia de una pérdida subsarcolémica de la estructura sarcomérica formándose regiones con material contráctil de diversas densidades electrónicas. Los capilares eran de tipo proliferativo con la luz distorsionada u ocluida, y con engrosamiento de la membrana basal. Una anormalidad capilar inusual fue la presencia de membranas basales engrosadas y plegadas, entremezcladas con porciones d eendotelio y de macrófagos. Se evidenció un infiltrado de células mononucleadas formado por linfocitos, células plasmáticas, macrófagos y escasos mastocitos. Este trabajo es el primer estudio ultraestructural de la patología muscular en un caso con diagnósticos de enfermedad mixta del tejido conectivo y sindrome de Sjögren, basados en hallazgos clínicos y en la presencia de anticuerpos contra los antígenos RNP, SS-A y SS-B